Белки BBS удаляют излишки сигнальных молекул для защиты цилий

Исследователи из Медицинской школы Университета Массачусетса выяснили, что белковый комплекс, мутации в котором вызывают заболевания у человека, удаляет избыточные сигнальные молекулы, чтобы предотвратить повреждение цилий. Исследование будет опубликовано 28 декабря в Journal of Cell Biology.

Дефектные цилии вызывают ряд заболеваний, включая синдром Барде-Бидля (BBS) — редкое мультисистемное расстройство, связанное с мутациями в 12 различных белках. Семь из них образуют комплекс под названием BBSome, но его функция в цилиях и жгутиках оставалась неясной.

У червей этот комплекс связывает компоненты внутрижгутикового транспорта (IFT) — системы, которая собирает и поддерживает цилии, перемещая грузы по микротрубочкам органеллы. Однако большинство типов клеток млекопитающих всё ещё могут формировать цилии в отсутствие белков BBS, что указывает на необязательность BBSome для IFT.

Лехтрек и коллеги обратились к зелёной водоросли Chlamydomonas и обнаружили, что белки BBS присутствовали только на частице IFT в каждом из двух жгутиков водоросли. Штаммы, лишённые компонентов BBSome, демонстрировали нормальную скорость IFT и правильную структуру жгутиков, но не могли, в отличие от диких клеток, уплывать от яркого света. В мутантных жгутиках накапливались несколько сигнальных белков, что, по мнению учёных, может нарушать реакцию водоросли на свет.

Исследователи предполагают, что аналогичное накопление повреждающих белков вызывает дисфункцию цилий у пациентов с BBS. BBSome может удалять избыточные сигнальные белки из жгутиков, связывая их с частью частиц IFT, которые движутся ретроградно (из цилий наружу). Автор Карл Лехтрек отмечает, что следующим шагом будет мечение флуоресцентными метками сигнальных белков и сравнение их движения с движением белков BBS и IFT.