Дефект в сенсорных ресничках клеток связан с деформацией органов у рыбок данио

Белок CEP128, расположенный в основании «антенны» многих клеток организма, жизненно важен для ключевого типа клеточной сигнализации и правильного развития таких органов, как сердце. Это показал эксперимент с рыбками данио, проведенный исследователями из Копенгагенского университета и Университета Южной Дании.

Эукариотические клетки имеют сенсорные реснички (жгутики), которые, как антенны, принимают сигналы из окружения клетки. Ученые обнаружили, что белок CEP128 у основания этой антенны регулирует ее способность передавать специфические сигналы внутрь клетки. Этот белок, по-видимому, критически важен для развития жизненно важных органов.

В новом исследовании, опубликованном в журнале Cell Reports, показано, что инактивация гена, кодирующего этот белок, вызывает серьезные деформации у рыбок данио.

«Мы знали, что что-то в антеннах клеток регулирует эти сигналы. Но теперь мы знаем, что этот белок играет главную роль в балансировке сигнала таким образом, что органы на самой ранней стадии развития организма формируются правильно — по крайней мере, у рыбок данио, где инактивация гена приводит, среди прочего, к тяжелым порокам сердца», — говорит профессор Ларс Аллан Ларсен.

Исследователи сообщают, что белок CEP128 регулирует так называемую TGF-бета сигнализацию. Эта сигнальная система контролирует ряд критических клеточных процессов в организме как во время развития плода, так и во взрослой жизни.

В новом исследовании ученые также продемонстрировали этот эффект на человеческих клетках. Они изучили значение белка для культур клеток и обнаружили, что недостаток CEP128 вызывает нарушение сигнализации в ресничке, как и у рыбок данио.

Известно, что дефекты в клеточных антеннах могут вызывать врожденные пороки и заболевания во взрослом возрасте. Новые знания о причинах этих состояний важны для разработки новых методов лечения пациентов с дефектами клеточных ресничек.

«Это исследование — хороший пример того, чего мы можем достичь благодаря междисциплинарному сотрудничеству. Ни одна из трех исследовательских групп не имела бы ресурсов или экспертизы, чтобы добиться успеха в этом исследовании в одиночку», — говорит Лотте Банг Педерсен.