Как митохондрии клетки создают свои собственные белковые фабрики

Миторибосомы — это специализированные рибосомы внутри митохондрий, энергетических центров клетки. Они производят белки, необходимые для синтеза АТФ — энергетической валюты клетки. В отличие от обычных рибосом, которые выглядят сходно у разных организмов, миторибосомы демонстрируют значительные структурные различия в своих РНК и белковых компонентах.

Учёные из лаборатории Себастьяна Клинге исследовали, как эволюционировали миторибосомы, как они собираются в клетке и почему их структура так сильно различается у разных видов. Для этого они использовали криоэлектронную микроскопию, чтобы получить 3D-снимки малых субъединиц миторибосом дрожжей и человека на разных стадиях сборки.

Результаты, опубликованные в Nature, проливают свет на фундаментальные принципы сборки миторибосом и могут иметь значение для понимания редких заболеваний, связанных с их дисфункцией.

• Метод: Крио-ЭМ позволила выделить и визуализировать отдельные стадии пути сборки из гетерогенной популяции очищенных комплексов.
• Сравнение видов: Наблюдая за процессом у дрожжей и человека, команда обнаружила как сходства, так и различия. Ключевое различие: в сходных процессах сворачивания РНК часто были задействованы разные белки. Это объясняется общими "препятствиями", которые должны преодолевать рибосомы в процессе сборки.
• Практическое значение: Исследователи смогли нанести различные вызывающие болезнь мутации на структуры факторов сборки, чтобы увидеть, как эти мутации могут нарушать процесс сборки рибосом. Это важно для таких заболеваний, как синдром Перро, связанных с дисфункцией миторибосом.

Исследование даёт уникальное представление о том, как возникает молекулярная сложность и разнообразие в макромолекулярных комплексах и как системы сборки эволюционируют вместе с самими комплексами.