Фенилаланин
Фенилаланин (L-β-фенил-α-аминопропионовая кислота) — незаменимая ароматическая аминокислота. Она входит в состав практически всех природных белков (за исключением протаминов) и встречается в организмах также в свободном состоянии.
- У растений и микроорганизмов биохимическим предшественником фенилаланина является фенилпировиноградная кислота.
- Потребность организма в фенилаланине возрастает, если в пище отсутствует другая аминокислота — тирозин.
- При нормальном обмене веществ фенилаланин через тирозин превращается в ряд важных соединений:
- Незначительная часть фенилаланина подвергается переаминированию.
Нарушение обмена:
Нарушение процесса ферментативного гидроксилирования фенилаланина, вызванное генетическим дефектом, приводит к тяжёлому наследственному заболеванию — фенилкетонурии. При этой болезни токсичные продукты обмена накапливаются в организме, вызывая поражение центральной нервной системы.