Ревматизм

Ревматизм — острое лихорадочное инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца, крупных и средних суставов, вызываемое бактерией Streptococcus pyogenes (бета-гемолитический стрептококк группы А).

Предполагается, что причиной развития ревматизма являются назофарингеальные (носоглоточные) серовары стрептококка (например, 6, 3, 2, 4 и другие), содержащие специфические антигенные компоненты:

М-белок (основной фактор вирулентности).
Стрептолизин (токсин, повреждающий клетки).
Стрептокиназу и стрептодорназу (ферменты, расщепляющие белки и ДНК).
Гиалуронидазу (фермент, повышающий проницаемость тканей).

Патогенез

В развитии болезни придаётся значение нескольким ключевым механизмам:

Многократная рецидивирующая стрептококковая инфекция, изменяющая иммунологическую реактивность организма.
Аутоиммунный компонент: стрептококк индуцирует иммунный ответ, направленный не только против бактерии, но и против собственных тканей организма. Это происходит из-за молекулярной мимикрии — сходства антигенов бактерии и тканей человека. Антитела могут атаковать:
- Сарколемму и сарколемную зону миофибрилл сердечной мышцы.
- Вставочные пластинки миокарда.
- Гладкую мускулатуру сосудов.
- Полисахаридные и гликопротеиновые фракции сердечных клапанов и аорты.
Прямое токсическое действие ферментов стрептококка на миокард.
Генетическая предрасположенность.

Диагностические маркеры

У больных ревматизмом на 1–4-й неделе болезни нарастает титр антител к ферментам стрептококка:

Антистрептолизин-О (АСЛ-О).
Антистрептогиалуронидаза (АСГ).
АнтистрептоДНКаза (АДНКаза).
Анти-НАДаза.
Антипротеиназы.

В дальнейшем уровень антител стабилизируется на определённом уровне, а затем постепенно, в течение 1–5 лет после острой фазы, снижается. Перед рецидивом болезни титр антител снова нарастает или антитела появляются вновь.

Клиническое значение: повторное (с интервалом в 10–14 дней) определение титра антител к двум или более ферментам (особенно к стрептолизину и гиалуронидазе) в большинстве случаев острой фазы или рецидива позволяет подтвердить клинический диагноз ревматизма.

Современный контекст

Терминология: в современной международной классификации болезней (МКБ-10 и МКБ-11) чаще используется термин «острая ревматическая лихорадка» (ОРЛ) для обозначения острого процесса и «хроническая ревматическая болезнь сердца» (ХРБС) — для отдалённых последствий, primarily поражения клапанов.
Критерии диагностики: для постановки диагноза ОРЛ широко применяются пересмотренные критерии Джонса, которые включают большие (кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки) и малые (лихорадка, артралгии, лабораторные изменения, изменения на ЭКГ) критерии, а также обязательное доказательство недавней стрептококковой инфекции (повышение титра антистрептококковых антител, положительный мазок из зева).
Профилактика: ключевую роль играет своевременная диагностика и адекватная антибиотикотерапия стрептококкового фарингита (тонзиллита). Для предотвращения рецидивов и прогрессирования поражения сердца пациентам с перенесённой ОРЛ показана длительная (часто многолетняя) вторичная профилактика антибиотиками, обычно бензатин-пенициллином.