Иммунодефицитные состояния (иммунологическая недостаточность)

Иммунодефицитные состояния — это нарушения в работе иммунной системы, при которых наблюдается недостаточная функция или дефект одного или нескольких её компонентов (звеньев). Такие состояния приводят к повышенной восприимчивости организма к инфекционным и паразитарным агентам, особенно к условно-патогенным и сапрофитным микроорганизмам, а также повышают риск развития онкологических (неопластических) процессов.

Дефекты могут затрагивать различные этапы иммунного ответа:

Классификация по времени возникновения

По времени возникновения иммунодефициты делят на первичные (врождённые) и вторичные (приобретённые).

Первичные иммунодефициты возникают из-за нарушения формирования иммунной системы во время эмбриогенеза. Причиной могут быть неблагоприятные биологические (например, вирусные инфекции) и физико-химические факторы, воздействующие на организм беременной женщины.

Известны следующие врождённые формы:

  • Гипоплазия или аплазия (недоразвитие или отсутствие) тимуса.
  • Гипогаммаглобулинемия или агаммаглобулинемия (снижение или отсутствие выработки антител).
  • Поражение стволовой кроветворной клетки с последующим формированием недостаточности нейтрофилов и другие.

Врождённые иммунодефициты часто сопровождаются высокой летальностью в первые недели и месяцы жизни ребёнка. Они нередко сочетаются с другими пороками развития: пороками сердца, костной системы, синдромом Дауна и другими. Коррекция возможна с помощью заместительной терапии: пересадки тимуса, введения препаратов иммуноглобулинов, переливания лейкоцитарной массы.

Причины вторичных (приобретённых) иммунодефицитов многообразны:

  • Инфекции: вирусные (СПИД, герпетическая инфекция, инфекционный мононуклеоз, корь), приводящие к разрушению лимфоцитов или снижению их активности; бактериальные (туберкулёз).

  • Хронические неинфекционные болезни: сахарный диабет.

  • Травмы, оперативные вмешательства, роды.

  • Физический и психоэмоциональный стресс.

  • Приём медикаментов: глюкокортикоидов, цитостатиков, антибиотиков, анальгетиков, седативных препаратов и транквилизаторов.

  • Воздействие факторов среды: перегревание и переохлаждение организма, токсические вещества, ионизирующая радиация, ультрафиолетовое излучение.

  • Дефицитные состояния: недостаток витаминов, микроэлементов, белка в пищевом рационе.

Иммунодефицитные состояния характерны для новорождённых (особенно недоношенных) и лиц пожилого возраста. Если повреждение генов, вызвавшее вторичный иммунодефицит, затронуло половые клетки, такое состояние может передаваться по наследству.

Степень и выраженность иммунодефицитов могут быть различными. Диагностика проводится с помощью иммунологических реакций (см. Иммунодиагностика), лечение — см. Иммунокоррекция.

Современный контекст

Современная классификация первичных иммунодефицитов (ПИД), согласно Международному союзу иммунологических обществ (IUIS), насчитывает более 400 генетически детерминированных заболеваний, сгруппированных в 10 основных категорий в зависимости от поражённого звена иммунитета (например, комбинированные Т- и В-клеточные иммунодефициты, дефекты фагоцитов, дефекты врождённого иммунитета и др.). Ранняя диагностика с помощью методов генетического секвенирования и таргетная терапия (например, генная терапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток) значительно улучшили прогноз для многих пациентов с ПИД. Понимание вторичных иммунодефицитов также углубилось, особенно в контексте хронических заболеваний, онкологии и применения новых классов иммуносупрессивных препаратов.